ポルフィリン症スクリーニングテスト

【読み】: ぽるふぃりんしょうすくりーにんぐてすと
【辞典・辞典種類】: 歯科臨床検査事典
【詳細】: 【定義】　ポルフィリン症とは、ポルフィリン体またはその前駆物質代謝の異常であり、これらの物質が骨髄に蓄積されるか肝に蓄積されるかによって骨髄性プロトポルフィリン症と肝性ポルフィリン症に大別される。
【検査法】　尿、糞便など血液以外の材料からポルフィリン体およびその前駆物質の定量を行うこともあるが、ここでは赤血球中のポルフィリン測定について述べる。
　1．5mlのヘパリン採血、生理的食塩水で2回洗い落として、生理的食塩水を加えて原量に戻す。ここでヘマトクリットを測定し、測定に供する赤血球の正確な量を算出しておく。
　次いで2,500～3,000rpm．15分間、遠沈後に赤血球分画に約2倍容の冷水を加えて溶血する。
　溶血液に10倍の酢酸エチルを加え、眼科用小ガラス棒を用いてよく攪拌したのちに冷暗所に1夜放置。濾過して抽出する。
【正常値】
uroporphyrin（ウロポルフィリン）0～痕跡
coproporphyrin（コプロポルフィリン）0～2μg／100mlRBC
protoporphyrin（プロトポルフィリン）15～60μg／100mlRBC