（遅発性）骨形成不全症

【読み】: （ちはつせい）こつけいせいふぜんしょう
【英語】: osteogenesis imperfecta tarda
【辞典・辞典種類】: 歯科矯正学事典
【詳細】: 　常染色体優性遺伝による易骨折性を主徴とする骨系統疾患，骨コラーゲン形成障害および造骨機能障害を原因として若年齢より多発性の病的骨折を繰り返す．X線所見では全身的な骨萎縮，多発性の骨折像，彎曲，変形や脊椎椎体の萎縮，偏平化による脊柱の側彎をみる．骨折後の仮骨形成は良好であり，正常期間内に癒合するのが一般的である．思春期以降に骨折は減少する．難聴を伴うこともある．超短頭型の顔貌を呈し，口腔内は上顎骨の劣成長による反対咬合などが認められ，また，歯自体に象牙質形成不全症を伴っていることが多いのも特徴といわれる．