ハンター症候群
- 【読み】
- はんたーしょうこうぐん
- 【英語】
- Hunter’s syndrome
- 【辞典・辞典種類】
- 歯科矯正学事典
- 【詳細】
- 1917年，Hunterが最初に報告した．酸性ムコ多糖類の分解に関与しているL－イズロン酸2－硫酸スルファターゼの欠損による遺伝性ムコ多糖類代謝異常である．
【症状】主にガルゴイリズム様顔貌，低身長，心拡大，腹部膨満，関節拘縮などを示す．さらに，口唇肥厚，巨舌，開口，歯の形成・萌出遅延，形態異常，下顎変形などを示すこともある．精神発達は遅延しており，15歳前後で多くは死亡する．
【治療】対症療法を主体とし，外科的再建術が行われており特別な治療法はない．咬合障害がある場合には，矯正治療が必要である．