骨形成不全症

【読み】

こつけいせいふぜんしょう

【英語】

osteogenesis imperfecta

【書籍】

PRD　2013年３号

【ページ】

18

キーワード解説

一般的にはI型コラーゲンの量的/質的異常によって、結合組織にさまざまな症状を呈する疾患である。いくつかの疾患タイプが存在するが、共通するのが易骨折性である。歯科的な症状として象牙質形成不全がみられ、色調がより透明な琥珀様、オパール様となる。エナメル質は剥離しやすく、摩耗が著明で、歯髄腔が狭窄あるいは消失している。この他に萌出不全、上顎骨の発育不全が認められることがある。このような咀嚼機能低下や審美性の問題に対する歯科治療の意義は大きい。